O QUE É ACRANIA E ANENCEFALIA?

A acrania é a não formação total ou parcial dos ossos do crânio, ocorrida no feto no início da gestação. Está associada frequentemente com anencefalia. Com a ausência destes ossos e da pele que recobre a região, o cérebro do bebê fica desprotegido em contato com o líquido amniótico dentro do útero da mãe, e a condição resulta em anencefalia ao longo da gestação.

A anencefalia se caracteriza pela ausência total ou parcial do encéfalo, especialmente dos hemisférios cerebrais, ou seja, da parte superior do encéfalo. Porém o tronco encefálico está presente, mantendo as funções vitais do bebê e permitindo a ele alguns movimentos e reações.

Essa alteração ocorre logo no início da vida embrionária, em torno de 6 a 8 semanas gestacionais, mas a condição pode ser identificada em torno da 12ª semana da gravidez. A acrania associada à anencefalia possui uma incidência de um a cada mil nascimentos.

A acrania é diferente e menos grave que a anencefalia?

Embora o termo acrania possa sugerir que se trata apenas de uma má-formação óssea, e não cerebral, a acrania é na imensa maioria dos casos um primeiro estágio da anencefalia. Relatos em ultrassonografia evidenciam que ocorre a progressão de acrania para exencefalia e, finalmente, anencefalia, já que as estruturas cerebrais estão exteriorizadas do crânio.

Tanto no diagnóstico inicial de anencefalia quanto no diagnóstico inicial de acrania que progrediu para anencefalia, há casos com comprometimento maior ou menor do encéfalo, com sobrevida maior ou menor.

Mas a acrania tem sido tratada entre os médicos como um sinônimo ou parte da anencefalia, com a mesma gravidade e baixíssima expectativa de vida do bebê após o nascimento quando a gestação é levada a termo.

Propõe-se que alguns casos de anencefalia que são diagnosticados no segundo ou terceiro trimestre de gestação se originaram como acrania, seguidas pela degeneração de vastas porções do cérebro. Por isso, em grande parte dos casos a acrania está associada à deterioração dos hemisférios cerebrais, com anencefalia associada.

Veja a definição oficial da Febrasgo, Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia,  para a anencefalia, divulgada em agosto de 2012 em uma Cartilha sobre prevenção de DATN (Defeitos Abertos do Tubo Neural), destinada aos médicos. (p. 12), (conforme imagem)

"A anencefalia (acrania) é um defeito caracterizado pela ausência da calota craniana e da pele que a recobre, de tal modo que o tubo neural da porção craniana é exposto e há degeneração secundária do encéfalo. Esse grave defeito é incompatível com a vida extrauterina, fazendo com que a maioria dos óbitos ocorra no útero ou poucas horas após o parto. Entretanto, às vezes, o recém-nascido pode sobreviver por alguns dias ou semanas". 

A Febrasgo, portanto, apresenta aos médicos a definição da anencefalia como um sinônimo da acrania.

À essa definição, acrescentamos ainda que às vezes o recém-nascido pode viver até mesmo por meses ou, em casos mais raros, alguns poucos anos, como temos observado na prática com diversas famílias no Brasil e em outros países. A ocorrência de uma vida mais longa após o nascimento é rara, mas sem dúvida não deve ser omitida ou ignorada pela literatura.


Referências:

FEDERAÇÃO BRASILEIRA DAS ASSOCIAÇÕES DE GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA. Recomendação sobre a Suplementação Periconcepcional de Ácido Fólico na Prevenção de Defeitos de Fechamento do Tubo Neural (ANENCEFALIA E OUTROS DEFEITOS ABERTOS DO TUBO NEURAL).  Disponível em: <http://estaticog1.globo.com/2012/08/29/GUIADECONDUTA_Medicos.pdf. > Acesso em: 15/04/2013.

JAQUIER, M.; Anencephaly.Info. Disponível em <http://www.anencephalie-info.org/p/index.php>. Acesso em: 15/04/2013.

MARANHA, L.; AUGUSTO, L.; ZANINE, S.; ARAÚJO, J.; Acrania e outras falhas na formação dos ossos do crânio: uma revisão da literatura. Jornal Brasileiro de Neurocirurgia. Volume 23 - N°3 - jul. 2012.  Disponível em <http://www.abnc.org.br/ed_art.php?artcod=1017> . Acesso em: 28/05/2013.